Патогенез обусловлен гиперпродукцией гормона роста (соматотропного гормона — СТГ), который оказывает влияние на процессы роста и развития, активизируя хондрогенез и ос-теогенез, усиливая синтез белков. При акромегалии могут нарушаться и другие функции гипоталамо-гипофизарной системы, наступают патологические сдвиги в продуцировании других тройных гормонов. Вследствие этого нередко развиваются сопутствующие эндокринные нарушения — расстройства менструального цикла, тиреотоксикоз, галакторея, снижение либидо и потенции у мужчин и др.

Из-за утолщения голосовых связок голос становится низким. Увеличивается в объеме, приобретая бочкообразную форму, грудная клетка. Утолщаются ключицы, ребра, грудина. Нередко обнаруживается кифоз, часто — экзостозы. Увеличиваются в размерах кисти и стопы; Пальцы становятся толстыми как за счет разрастания мягких тканей, так И утолщения фаланговых костей. Утолщаются и длинные трубчатые кости. Наблюдаются множественные фибромы и липомы в подкожной клетчатке, кожные папилломы.

Вследствие снижения сократительной способности миокарда в связи с дистрофией сердечной мышцы может развиться сердечно-сосудистая недостаточность, нередко предопределяющая исход болезни. В процесс вовлекаются другие инкреторные железы. Появляется гиперплазия щитовидной железы, иногда с признаками гиперфункции или гипофункции. Отмечаются симптомы вирилизма у женщин вследствие повышения андрогенной функции надпочечников.

Нарастание этих изменений, а также анамнестические данные (увеличение размеров обуви, перчаток, шляп) свидетельствуют о прогрессировании патологического процесса. При экстраселлярном росте опухоли обнаруживаются битемпоральная гемианопсия, атрофия зрительных нервов. Уровень СТГ в крови повышен. Для диагностики может иметь значение исследование изменения концентрации инсулина при внутривенном введении его (инсулинтолерантный тест — ИТТ) и аргинина (аргининтолерантный тест—АТТ).

После эффективной терапии указанные показатели нормализуются. Акромегалию следует отличать от болезни Педжета, при которой поражаются лишь отдельные кости, рентгенологически определяется грубо трабекулярная перестройка пораженных костей, мягкие ткани не изменены. Гипертрофия мягких тканей и утолщение костей наблюдается и при синдроме пахидермопериостоза. Отличительные особенности последнего: массивное утолщение и резкое уплотнение регионарных участков кожного покрова, утолщение пальцев, увеличение в объеме конечностей; на коже лица образуются грубые, массивные складки, она становится твердой, жесткой, спаянной с подлежащими тканями, почти не поддающейся сдавливанию, иногда бугристой, с бородавчатыми разрастаниями, пигментированной.

Рекомендуется рентгенотерапия (400—600 Р на курс) области межуточный мозг — гипофиз. Повторные курсы лучевой терапии проводятся через 3—6, а затем 12 мес. ГИГАНТИЗМ — клинический синдром, характеризующийся усиленным, относительно пропорциональным ростом, превышающим верхние, соответствующие данному полу и возрасту границы нормы. Патологическим считается рост выше 200 см у мужчин и 190 см — у женщин.

Артериальная гипертония, являющаяся одним из ведущих признаков заболевания, отличается стойкостью, высокими цифрами максимального и минимального давления, приводит к расстройству мозгового кровообращения, гипертонической ретинопатии и др. Нередко развивается сердечно-сосудистая недостаточность. В генезе нарушений функции сердечной мышцы при болезни Иценко—Кушинга особое значение имеют электролитные сдвиги в различных участках миокарда.

Диагностика трудностей не представляет. Лечение симптоматическое. Прогноз неблагоприятный. При прогрессировании процесса может наступить слепота. Продолжительность жизни больных — до 40 лет. НАНИЗМ ГИПОФИЗАРНЫЙ (гипофизарный карликовый рост, церебрально-гипофизарный нанизм) — синдром, характеризующийся замедлением или приостановлением роста и развития. Этиология. Внутриутробная (возможно генетическая) неполноценность гипоталамо-гипофизарной системы, инфекции, интоксикации и травмы в пренатальный период.

Отмечается акроцианоз, мраморность кожи, лабильность пуль артериальная гипертензия. В детском и подростковом возрасте эта форма известна как пубертатный базофилизм. Ожирение по типу адипозо-генитальной дистрофии наблюдается в основном у подростков до наступления половой зрелости и характеризуется диффузным ожирением и гипогенита-лизмом. Часто встречается у мальчиков, по-видимому, в связи с более отчетливой выраженностью у них признаков недоразвития гонад.

Препараты мужских половых гормонов и их синтетические аналоги применяют для лечения больных с 12 лет. Взрослым со сниженными либидо и потенцией половые гормоны назначают в сочетании с лечебными мероприятиями, направленными на снижение массы тела. Назначать анорексигенные препараты следует осторожно, рекомендовать их можно только после установления неэффективности указанного выше лечения, при явлениях булимии и плохой переносимости ограничений в питании.