Иногда у больных избыточная масса наблюдается еще до периода пубертации, когда ожирение, наряду с другими проявлениям!/ пубертатного базофилизма, начинает резко прогрессировать.
Патогенез. Развитие синдрома связывается с гиперфункцией базофильных клеток гипофиза в период пубертации, повышением продукции гонадотропных, адренокортикотропного и соматотропного гормонов. Легкие проявления этого синдрома рассматриваются как варианты физиологической перестройки организма, «базофильиые эпизоды» (М.
Легкие формы этого синдрома имеют обратное развитие обычно без какой-либо терапии на протяжении 1—2 лет. Чаще, однако, процесс прогрессирует. Отчетливо выражены симптомы диэнцефальной патологии: повышенный аппетит, жажда, субфебрильная температура. Отмечается лабильность артериального давления со склонностью к гипертонии, вазомоторные реакции, отеки. У девушек нередко нарушается менструальный цикл, появляется гирсутизм.
Существует мнение о возможности перехода этого синдрома в болезнь Иценко—Кушинга (Е. 3. Гинчерман).
Диагностика. Дифференцировать пубертатный базофи-лизм и болезнь Иценко—Кушинга можно исходя из следующих особенностей синдрома пубертатного базофилизма:
1) отсутствие характерной для болезни Иценко—Кушинга ди-спластичности в распределении подкожно-жирового слоя,
2) отсутствие проксимальных мышечных атрофии, 3) тенденция к ускорению роста, 4) нормальное или несколько ускоренное половое развитие у девочек, 5) признаки феминизации на фоне нормального, реже задержанного, полового развития у мальчиков, 6) нормальная величина и форма надпочечников при рентгенологическом обследовании; суточная экскреция 17-ОКС и 17-КС повышена.
Рекомендуется рентгенотерапия (400—600 Р на курс) области межуточный мозг — гипофиз. Повторные курсы лучевой терапии проводятся через 3—6, а затем 12 мес.
ГИГАНТИЗМ — клинический синдром, характеризующийся усиленным, относительно пропорциональным ростом, превышающим верхние, соответствующие данному полу и возрасту границы нормы. Патологическим считается рост выше 200 см у мужчин и 190 см — у женщин.
; отчетливо выраженные диспропорции в развитии скелета: относительно длинные конечности, короткое туловище и малые размеры черепа. Мышечная система, вначале избыточно развитая, истощается, наступает резкое снижение мышечной силы. Гигантизм в одних случаях с самого начала сопровождается гипо-генитализмом, а в других случаях повышение функциональной активности половых желез в начале заболевания сменяется резким снижением их функции.
Лечение при наличии эозинофильной аденомы гипофиза аналогично назначаемому при акромегалии. Для угнетения функции СТГ, стабилизации прогресса используются большие дозы половых гормонов, однако применять этот метод следует только при явной необходимости приостановить рост.
Больным с приостановившимся в результате успешно проведенной лучевой терапии ростом при наличии признаков гипогонадизма назначается заместительная терапия половыми гормонами в таких же дозировках, как и при других формах гипогонадизма.
Этиология заболевания недостаточно изучена, развитию его могут предшествовать инфекции, травмы черепа.
Патогенез. Предполагается гипоталамо-гипофизарный ге-нез заболевания с активацией мезодиэнцефальных структур и повышением секреции гормона роста.
Клиника. Отмечается чрезмерное развитие скелетной мускулатуры с четко выступающими контурами гипертрофированных мышц, почти полное исчезновение подкожной жировой клетчатки на туловище, верхних конечностях, реже — на других участках тела; одновременно наблюдается оригинальный липоматоз, повышенное отложение жира в надключичных областях.
Повышается уровень артериального давления (до 160/110— 180/130 мм рт. ст.). Встречаются скрытые и явные формы сахарного диабета. Нарушается функция половых желез, появляются сексуальные расстройства. У большинства больных отмечаются расстройства менструального цикла (аменорея, опсоменорея), бесплодие в сочетании с атрофией молочных желез, гипертрофией клитора и малых губ, повышенное половое влечение.
С с повышением фракции андростерона, повышение уровня гормона роста в крови.
Диагностика заболевания основана на типичных его проявлениях. Следует дифференцировать гипермускулярную лило» дистрофию и прогрессирующую липодистрофию (болезнь Бар-ракера—Симонса).
Лечение предусматривает нормализацию имеющихся эндокринных нарушений — сахарного диабета, аменореи и др. При поликистозе яичников — оперативное вмешательство.
У взрослых — воспалительные заболевания мозга, кровотечения и септические состояния в родовой и послеродовой периоды, опухоли мозга, травмы черепа. Реже гипопитуигарным синдромам предшествуют специфические инфекции — сифилис, туберкулез.
Патогенез. Выпадение троп пых функций гипофиза ведет к вторичной недостаточности периферических эндокринных желез, при этом в значительном числе случаев имеется преимущественная, а не изолированная недостаточность той или иной гропной функции.
Иногда у больных избыточная масса наблюдается еще до периода пубертации, когда ожирение, наряду с другими проявлениям!/ пубертатного базофилизма, начинает резко прогрессировать.
Патогенез. Развитие синдрома связывается с гиперфункцией базофильных клеток гипофиза в период пубертации, повышением продукции гонадотропных, адренокортикотропного и соматотропного гормонов. Легкие проявления этого синдрома рассматриваются как варианты физиологической перестройки организма, «базофильиые эпизоды» (М.
Легкие формы этого синдрома имеют обратное развитие обычно без какой-либо терапии на протяжении 1—2 лет. Чаще, однако, процесс прогрессирует. Отчетливо выражены симптомы диэнцефальной патологии: повышенный аппетит, жажда, субфебрильная температура. Отмечается лабильность артериального давления со склонностью к гипертонии, вазомоторные реакции, отеки. У девушек нередко нарушается менструальный цикл, появляется гирсутизм.
Существует мнение о возможности перехода этого синдрома в болезнь Иценко—Кушинга (Е. 3. Гинчерман).
Диагностика. Дифференцировать пубертатный базофи-лизм и болезнь Иценко—Кушинга можно исходя из следующих особенностей синдрома пубертатного базофилизма:
1) отсутствие характерной для болезни Иценко—Кушинга ди-спластичности в распределении подкожно-жирового слоя,
2) отсутствие проксимальных мышечных атрофии, 3) тенденция к ускорению роста, 4) нормальное или несколько ускоренное половое развитие у девочек, 5) признаки феминизации на фоне нормального, реже задержанного, полового развития у мальчиков, 6) нормальная величина и форма надпочечников при рентгенологическом обследовании; суточная экскреция 17-ОКС и 17-КС повышена.
Рекомендуется рентгенотерапия (400—600 Р на курс) области межуточный мозг — гипофиз. Повторные курсы лучевой терапии проводятся через 3—6, а затем 12 мес.
ГИГАНТИЗМ — клинический синдром, характеризующийся усиленным, относительно пропорциональным ростом, превышающим верхние, соответствующие данному полу и возрасту границы нормы. Патологическим считается рост выше 200 см у мужчин и 190 см — у женщин.
; отчетливо выраженные диспропорции в развитии скелета: относительно длинные конечности, короткое туловище и малые размеры черепа. Мышечная система, вначале избыточно развитая, истощается, наступает резкое снижение мышечной силы. Гигантизм в одних случаях с самого начала сопровождается гипо-генитализмом, а в других случаях повышение функциональной активности половых желез в начале заболевания сменяется резким снижением их функции.
Лечение при наличии эозинофильной аденомы гипофиза аналогично назначаемому при акромегалии. Для угнетения функции СТГ, стабилизации прогресса используются большие дозы половых гормонов, однако применять этот метод следует только при явной необходимости приостановить рост.
Больным с приостановившимся в результате успешно проведенной лучевой терапии ростом при наличии признаков гипогонадизма назначается заместительная терапия половыми гормонами в таких же дозировках, как и при других формах гипогонадизма.
Этиология заболевания недостаточно изучена, развитию его могут предшествовать инфекции, травмы черепа.
Патогенез. Предполагается гипоталамо-гипофизарный ге-нез заболевания с активацией мезодиэнцефальных структур и повышением секреции гормона роста.
Клиника. Отмечается чрезмерное развитие скелетной мускулатуры с четко выступающими контурами гипертрофированных мышц, почти полное исчезновение подкожной жировой клетчатки на туловище, верхних конечностях, реже — на других участках тела; одновременно наблюдается оригинальный липоматоз, повышенное отложение жира в надключичных областях.
Повышается уровень артериального давления (до 160/110— 180/130 мм рт. ст.). Встречаются скрытые и явные формы сахарного диабета. Нарушается функция половых желез, появляются сексуальные расстройства. У большинства больных отмечаются расстройства менструального цикла (аменорея, опсоменорея), бесплодие в сочетании с атрофией молочных желез, гипертрофией клитора и малых губ, повышенное половое влечение.
С с повышением фракции андростерона, повышение уровня гормона роста в крови.
Диагностика заболевания основана на типичных его проявлениях. Следует дифференцировать гипермускулярную лило» дистрофию и прогрессирующую липодистрофию (болезнь Бар-ракера—Симонса).
Лечение предусматривает нормализацию имеющихся эндокринных нарушений — сахарного диабета, аменореи и др. При поликистозе яичников — оперативное вмешательство.
У взрослых — воспалительные заболевания мозга, кровотечения и септические состояния в родовой и послеродовой периоды, опухоли мозга, травмы черепа. Реже гипопитуигарным синдромам предшествуют специфические инфекции — сифилис, туберкулез.
Патогенез. Выпадение троп пых функций гипофиза ведет к вторичной недостаточности периферических эндокринных желез, при этом в значительном числе случаев имеется преимущественная, а не изолированная недостаточность той или иной гропной функции.
