С действием последнего связывается выявляемая в таких случаях гиперплазия надпочечников. Клиника. Болезнь Иценко—Кушинга — сравнительно редко встречающееся заболевание, но среди других форм гиперкортицизма ей принадлежит ведущее место (до 80—90% числа больных с гиперкортицизмом). Болезнь встречается чаще у женщин в возрасте 20—40 лет. Имеются случаи заболеваний и в другие возрастные периоды, в том числе в детском и подростковом.

Интенсив- иость окраски зависит от фазы заболевания; имеются многочисленные кожные высыпания типа акнэ, экхимозы, мелкие подкожные кровоизлияния, петехии, связанные, по-видимому, С активацией противосвертывающей системы крови. У женщин отмечается усиленный рост волос на лице, туловище, конечностях; на голове волосы выпадают. В 20—25% случаев выражены явления остеопороза, главным образом позвоночника и ребер.

Артериальная гипертония, являющаяся одним из ведущих признаков заболевания, отличается стойкостью, высокими цифрами максимального и минимального давления, приводит к расстройству мозгового кровообращения, гипертонической ретинопатии и др. Нередко развивается сердечно-сосудистая недостаточность. В генезе нарушений функции сердечной мышцы при болезни Иценко—Кушинга особое значение имеют электролитные сдвиги в различных участках миокарда.

Снижается функция половых желез. У мужчин уменьшается либидо и потенция, у женщин нарушается менструальный цикл и нередко наступает стойкая аменорея. Снижается толерантность к глюкозе, в 15—20% случаев выявляются явные формы сахарного диабета. Наблюдаются изменения в нервно-психической сфере: появляется раздражительность, ухудшается память, развиваются депрессия, ипохондрические расстройства, иногда реактивные состояния, психозы.

Диагностика: основана на данных клиники и лабораторных исследований. При рентгенологическом исследовании надпо-чечниковых желез (пневморетроперитонеум, пневмоперинеф-роз, инфузионная урография) обнаруживается двусторонняя гиперплазия надпочечников. В относительно редких случаях определяются опухоли (аденомы) турецкого седла. В 4—5 раз повышается скорость секреции кортизола. Увеличивается содержание в крови и моче неконъюгированных 17-ОКС.

Уровень экскреции 17-ОКС при этих заболеваниях существенно не изменяется, хотя резкое повышение содержания 17-ОКС (до 100 мг/сут и более) наблюдается только при кортикостеромах. При обоих заболеваниях уровень экскреции 17-КС может быть нормальным или несколько повышенным. Для диагностики широко используется тест с нагрузкой АКТГ, дексаметазоном и метопироном. Проба с введением АКТГ основана на равной реакции гиперплазированных надпочечников и опухоли коры надпочечников на блокаду эндогенного или экзогенного АКТГ.

Лечение. При легком и средней тяжести течении заболевания небольшой длительности рекомендуется рентгенотерапия на область межуточный мозг—гипофиз (общая доза на курс 5000—6000 Р). Повторные курсы лечения назначаются с учетом общего состояния, динамики патологического процесса и переносимости лучевой терапии. При тяжелых формах болезни рекомендуется двусторонняя адрепалэктомия с последующей заместительной терапией (5—15 мг преднизолона в сутки).

П. Комиссаренко, Больным с рентгенологически подтвержденной аденомой гипофиза показано лечение радиоактивными препаратами (имплантация в гипофиз радона, иттрия-90). Из симптоматических средств лечения используются анаболические средства (при остеопорозе), половые гормоны (при недостаточности функции половых желез). Терапия сердечно-сосудистой недостаточности проводится по общим методикам. ЛОРЕНСА—МУ НА—БАРДЕ—Б И ДЛЯ СИНДРОМ относится к врожденной патологии.

Диагностика трудностей не представляет. Лечение симптоматическое. Прогноз неблагоприятный. При прогрессировании процесса может наступить слепота. Продолжительность жизни больных — до 40 лет. НАНИЗМ ГИПОФИЗАРНЫЙ (гипофизарный карликовый рост, церебрально-гипофизарный нанизм) — синдром, характеризующийся замедлением или приостановлением роста и развития. Этиология. Внутриутробная (возможно генетическая) неполноценность гипоталамо-гипофизарной системы, инфекции, интоксикации и травмы в пренатальный период.

Детские пропорции тела сохраняются в течение всей последующей жизни. Зоны роста долго остаются открытыми и у части больных закрываются только после 25 лет. Из-за детского строения гортани и голосовых связок длительно сохраняется высокий голос. Мышечная .сила снижена. Интеллектуальное развитие не нарушено, но работоспособность вследствие быстрой физической и умственной утомляемости ограничена. Отмечается инфантильность психики.