Часто наблюдается относительное укорочение пятого пальца кисти. Развитие костного аппарата отстает от возрастной нормы. Функции внутренних органов в первый период болезни, как правило, не нарушены. В дальнейшем развиваются одышка, сердцебиение, запоры, отрыжки, чувство тяжести в животе, боли в области печени, расстройства сна и др. Изменения нервной системы соответствуют клинике имеющегося поражения мозга.

При так называемых идиопатических формах в неврологическом статусе изменений не имеется, умственные способности ребенка в норме, однако сознание собственной неполноценности может привести к развитию выраженной эмоциональной неустойчивости, невро-зоподобных состояний. Сопутствующие обменно-гормональпые нарушения зависят от характера и распространенности патологического процесса. Часто наблюдается несахарный диабет (иногда — транзиторные формы), сочетание ожирения с гигантизмом.

У взрослых: а) острые поражения аденогипофиза (некроз, инфаркт) с быстрым смертельным исходом, вследствие чего явления гипопитуитаризма не успевают развиться; б) пан-гипопитуитаризм различной степени выраженности (болезнь Симмондса, болезнь Шиена, синдром Килина); в) изолированное выпадение тропных функций (гонадо-, тирео-, кортико-тропной). 2. Синдромы с преимущественным выпадением антидиуретической функции нейрогипофиза, проявляющиеся клинически несахарным диабетом в виде: а) основного заболевания; б) компонента других обменио-эндокринных расстройств; в) транзиторной его формы.

В диагностике имеют значение данные анамнеза о факторах, предшествующих развитию жажды и полиурии, выраженность этих симптомов преимущественно в дневное время, а также пробы на сухоедение. Воздержание от приема жидкости у больных с психогенной полидипсией приводит к уменьшению полиурии и повышению относительной плотности мочи. Больные несахарным диабетом чрезвычайно плохо переносят ограничения в употреблении жидкости вследствие развития явлений дегидратации, проявляющейся беспокойством, судорогами, бредом, помрачением сознания и повышением температуры тела; диурез и относительная плотность мочи при этом существенно не изменяются.

Детские пропорции тела сохраняются в течение всей последующей жизни. Зоны роста долго остаются открытыми и у части больных закрываются только после 25 лет. Из-за детского строения гортани и голосовых связок длительно сохраняется высокий голос. Мышечная .сила снижена. Интеллектуальное развитие не нарушено, но работоспособность вследствие быстрой физической и умственной утомляемости ограничена. Отмечается инфантильность психики.

Следует отличать от гипофизарного нанизма, при котором отчетливо проявляются признаки гонадотропной недостаточности, гипофункции щитовидной железы и др., задержка образования ядер окостенения, а также от нанизма примордиального, болезни Ланг-тона—Дауна, тиреогенного нанизма. Последний протекает с выраженными признаками кретинизма. При паратиреогенном нанизме наблюдается гнездная плешивость, рентгенологически выявляется обызвествление костей, позднее окостенение ядер.

ОЖИРЕНИЕ ГИПОТАЛАМИЧЕСКОЕ (нейроэндокринное, межуточно-гипофизарное) относится к гипоталамо-гипофизар-ным формам патологии и составляет примерно 30—35% случаев патологической тучности у лиц молодого возраста (от 14—16 до 30—35 лет). Этиология. Различные инфекции, интоксикации и травмы, а также наследственная предрасположенность к ожирению, семейная привычка к перееданию. Патогенез. Развитие заболевания связывается с поражением гипоталамических центров регуляции — повышением тонуса передней части гипоталамуса, гипофункцией задних ядерных групп.

Диагностика. Алиментарно-конституциональное ожирение связано с перееданием, нерегулярным питанием, наследственной предрасположенностью к ожирению, постепенным увеличением массы тела. Встречается также равномерный тип ожирения без характерных для гипоталамических форм кожно-трофических и других нарушений. Основным дифференциально-диагностическим признаком диффузно-церебрального ожирения является наличие органического процесса в центральной нервной системе с соответствующими признаками очагового, многоуровневого поражения.

Следует дифференцировать ожирение у молодых девушек и женщин, протекающее с нарушением менструального цикла И гирсугизмом, и синдром Штейна—Левенталя. Лечение вне зависимости от особенностей клинического течения заболевания должно сочетаться с тщательным соблюдением режима питания. Суточный калораж ограничивается (главным образом за Счет углеводов и жиров при нормальном или даже несколько увеличенном белковом рационе) до 1200— 1800 кал из расчета 20 кал на 1 кг нормальной массы тела.

привести к увеличению массы тела и появлению отеков, со> храняющихся в течение нескольких дней. Одновременно мог^т развиться признаки водной интоксикации — головная боль, бессонница, адинамия, повышенная утомляемость. У больны* почти полностью отсутствует потоотделение, суточный диурез равен 200—400 мл, относительная плотность— 1,020—1,04(к Рассасывание пузыря при пробе Мак-Клюра задержано. Характерные для этого заболевания высокий уровень альдосте рона в моче, задержка натрия рассматриваются как компенсаторные явления, вызванные избыточной продукцией АДГ.