Патогномонично развитие одной большой половой губы по женскому типу, в то время как другая напоминает половину мошонки и в ней пальпируется тести-кул. Половые железы представлены либо раздельными мужскими и женскими гонадами, либо смешанной железой (ово-тестис). Гормональный статус, уровень полового хроматина и кариотип различны, но чаще — 46, XX. Выбор пола воспитания зависит от состояния гениталий.

) Клиника. При синдроме Морриса отмечается первичная аменорея, отсутствие или крайне слабое развитие оволосения. При неполном синдроме — телосложение с чертами маскулинизации, в период пубертации появляется оволосение по мужскому типу, грудные железы не развиты или резко гипопла-стичны, от рождения увеличенный клитор растет, иногда появляются эрекции. При обеих формах тестикулы иногда расположены интраабдоминально, чаще пальпируются в паховых областях или в больших половых губах, что является поводом к оперативным вмешательствам по поводу «грыжи».

Решающими являются генетические исследования и гинекологический статус. Лечение — при неполной форме рекомендуется клитероэкто-мия, кастрация в препубертатный период с последующим лечением эстрогенами. При необходимости при обеих формах — кольпопоэз. В редких случаях при принятии решения о маску? линизации — фаллопластика, лечение андрогенами. ГИПОГОНАДИЗМ (половой инфантилизм, в более тяжелых случаях — евнухоидизм, агонадизм) характеризуется недостаточным развитием половых желез, органов и вторичных половых признаков.

Вторичные половые признаки развиты недостаточно, оволосение на лобке — по женскому типу, в подмышечных впадинах и на лице — крайне скудное или отсутствует. Половой член развит удовлетворительно, яички резко уменьшены в размерах, тестоватой консистенции, или, наоборот, очень плотные. Либидо и потенция чаще снижены. Очень характерны азоо- и олигоспермия. Патология психического развития (дебильность), при нормальном интеллекте больные эмоционально неустойчивы.

Следует отличать от других вариантов гииогонадизма и задержки роста. Лечение. Основная цель терапии до периода пубертации ^-стимуяяция роста. Рекомендуются анаболические стероиды — метил андростенолон по 0,1 мг/кг/сутки в течение 1 мес, 3— 4 курса з год, или нероболил по 1,0 мл внутримышечно 1 раз в месяц, или ретаболил по 1,0 мл 1 раз в 3—4 мес. При лечении анаболическими стероидами. необходим рентгенологический контроль за состоянием оссификации.

Вторичные половые признаки недоразвиты. Иногда развивается гепа-тоспленомегалия. Лечение симптоматическое. МАК-КЭРРИ СИНДРОМ (идиопатическая гипогликемия) — семейное заболевание, встречающееся только у детей и характеризующееся часто возникающими гипогликемически-ми симптомокомплексами. Синдром проявляется, как правило, до двухлетнего возраста, редко после 8 лет. Обычно встречается у мальчиков. Этиология не ясна.

Хлорпропамид по сравнению с другими сульфаниламидами дает более сильный антидиуретический эффект и потому часто бывает причиной синдрома с аналогичной клинической картиной. Встречаются также идиопатические формы синдрома Шварца—Бартера. Чаще всего синдром развивается при опухолевых процессах в связи с возможностью продуцирования опухолей тканью веществ, идентичных антидиуретическому гормону или близких к нему по механизму действия.

Почечная экскреция натрия повышена, в организме развивается отрицательный натриевый баланс. Клиника. Потеря аппетита, рвота, головные боли, головокружение, раздражительность, нарушение психики, мышечная слабость, снижение рефлексов, развитие бульбарных и псевдо-бульбарных параличей, пирамидные знаки, ступор, судороги. Неврологические симптомы возникают, как правило, при снижении уровня натрия до 110 мм/л.

Положительный эффект проявляется уже на 2—3-й неделе (уменьшение головных болей, отеков, раздражительности, нормализация сна). Показанием для лучевой терапии акромегалии является сужение полей зрения и увеличение размеров ямки турецкого седла, выявляемые при динамическом рентгенологическом исследовании, а также уровень СТГ крови. БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО—КУШИНГА. Лучевая терапия эффективна как в качестве самостоятельного метода лечения, так и в комплексе с адреналэктомией и ингибиторами надпочечников.

Рентгенотерапия должна применяться после рентгенографического исследования, когда диагноз спондилеза, остеохондроза, деформирующего артроза, известкового бурсита и др. не вызывает сомнений. Размер поля облучения должен соответствовать пораженному участку. Облучение проводится при следующих условиях: 180—200 кВ, 15 мА, фильтр 0,5— 1 мм меди, РНК—30—40 см. Экспозиционная доза — 25—50— 75 Р, разовая поглощенная доза—20—40—60 рад, суммарная поглощенная доза — 300—400 рад.