Этиология. В развитии церебральных форм преимущественное значение имеют органические изменения в центральной нервной системе, чаще опухолевого происхождения, протекающие с гидроцефалией III желудочка, поражением серого бугра. Иногда синдром развивается у детей, перенесших туберкулезный менингит в возрасте до 3 лет. Патогенез. Развитие конституциональных и церебральных форм преждевременного полового созревания может быть вызвано ранней активацией гипоталамо-гипофизарно-надпочеч-пиково-половой системы, генетически обусловленной и в таких случаях имеющей чаще семейный характер (при конституциональных формах) или связанной с поражением гипоталамиче-ских центров регуляции половых функций организма вследствие органических заболеваний мозга (при церебральных формах).

Клиника. Признаки полового созревания у детей могут появиться очень рано — к 2—5 годам. Описаны случаи появления первых признаков полового созревания в грудном возрасте. При конституциональных и церебральных формах наблюдается активизация всей системы, участвующей в регуляции полового развития. Нормальные функциональные взаимоотношения между гипоталамо-гипофизарной системой, надпочечниками и половыми железами обусловливают физиологическое течение процессов ускоренного полового^ созревания.

У мальчиков рано развивается сперматогенез. Способность к оплодотворению у мальчиков появляется не ранее 9 лет. Ускоренное половое развитие сопровождается быстрым соматическим развитием и ускорением процессов роста. Дети в этот период обгоняют в росте своих сверстников, однако затем рост прекращается еще до достижения пропорций взрослых, поэтому в дальнейшем они отличаются низ-корослостью. Психосоматическое развитие вначале отстает от общесоматического и полового, в дальнейшем это несоответствие выравнивается.

Диагностика. Следует дифференцировать истинное преждевременное половое развитие и формы ложного полового созревания. Признаки гипергенитализма без увеличения яичек и раннего сперматогенеза у мальчиков, псевдогермафродитизм у девочек свидетельствуют о патологии надпочечников. При конституциональных и церебральных формах суточная экскреция 17-КС обычно соответствует нормам для взрослых, не достигая величин, наблюдаемых при адрено-генитальном синдроме.

Лишь окончательно исключив возможность органического поражения мозга, можно говорить о конституциональной форме ускоренного полового развития. Лечение церебральных форм зависит от характера патологии центральной нервной системы. При конституциональных формах следует уделять внимание воспитанию, разъяснению взаимоотношений между полами, основам гигиены и контролю за поведением ребенка. ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ Л И ПОДИСТРОФИЯ (БОЛЕЗНЬ БАРРАКЕРА—СИМОНСА) характеризуется атрофией подкожно-жировой клетчатки в области лица, шеи, плечевого пояса, грудной клетки при нормальном или избыточном отложении жира в нижней половине тела.

Заболевание встречается чаще у женщин. У мужчин процесс обычно ограничивается изменениями в подкожно-жировом слое лица, в то время как у женщин атрофия жировой ткани захватывает область лица, шеи, груди и верхних конечностей, сочетаясь во многих случаях с избыточным отложением жира в нижней половине тела. У больных с органическими поражениями мозга отмечается выраженная очаговая симптоматика с преобладанием церебральных нарушений, головных болей гипертензионного типа, с вестибулярными расстройствами, снижением остроты зрения.

Течение самого липодистрофического процесса также может быть различным. Наряду со стабильными на протяжении многих лет формами наблюдаются случаи относительно быстрого прогрессиро-вания липоатрофий при одновременном увеличении избытка жировой ткани в нижних отделах туловища. Диагноз трудностей не представляет и ставится на основании характерного диспластического распределения жировой ткани. Значительно труднее выявить основной патологический процесс.

Этиология. Заболевание может развиться вследствие поражения придатка мозга, ядерных образований гипоталамуса или вышележащих отделов центральной нервной системы. Процесс может быть обусловлен ишемическим инфарктом, некрозом, кровоизлиянием в аденогипофиз при кровотечениях, эмболиях, тромбозах в родовой и послеродовой периоды, при эклампсии беременных, травме черепа, различных инфекциях и интоксикациях.

Поражение гипоталамических центров регуляции обменных процессов, выпадение тройных функций аденогипофиза приводят к выраженным нейротрофи-ческим изменениям и грубым гормональным дисфункциям. В процесс вовлекаются периферические эндокринные железы, что приводит к их гипофункции. При патологоанатомических исследованиях определяются выраженные атрофические изменения в щитовидной, надпочечниковых и половых железах.

Темп исхудания может быть различным, чаще потеря в массе составляет 3—6 кг в месяц, но встречаются формы (так называемое галопирующее течение), когда потеря в массе может достигать 20—25 кг в течение месяца. Истощение в таких случаях настолько резко выражено, что больной напоминает обтянутый кожей скелет. В процесс вовлекаются все органы и ткани организма. Больные становятся безразличными к окружающему и даже к собственной участи.