Приступы вялых параличей мышц и мышечная слабость наблюдаются у всех больных и провоцируются чрезмерной физической нагрузкой, гипервентиляцией, у женщин— в период менструаций. Возможен полный паралич конечностей. Приступы тетании, развивающиеся при выраженном снижении уровня калия, проявляются судорогами верхних конечностей. Тетания может быть общей и местной. При этом отмечается повышение сухожильных рефлексов, появление положительных симптомов Хвостека и Труссо.

Исследование альдостерона проводят после однодневной диеты с достаточным содержанием соли, так как ограничение ее является физиологическим стимулятором секреции альдостерона. Применяется также спиролактоновый тест: 3-дневный прием спиролактона по 75 мг 4 раза в день устраняет исходную гипокалнемию. Пневмосупраренография в сочетании с томографией применяется в топической диагностике, позволяет выявить тень опухоли надпочечников.

При аномалии развития половых органов требуется хирургическая коррекция. Оптимальным для операции является ранний детский возраст. При сочетании вирилизации с солетеряющим синдромом лечение такое же, как при острой недостаточности коры надпочечников. В дальнейшем дополнительно вводят поваренную соль '(3—5 г) и ДОКСА (1 раз в 3—4 дня) или проводят подкожную имплантацию 100—200 мг этого препарата на 6—12 мес.

ГОРМОНОПРОДУЦИРУЮЩИЕ ОПУХОЛИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ, по О. В. Николаеву (1970), имеют следующие формы: 1) кортикостеромы; 2) андростеромы, 3) кортикоэстро-мы, 4) альдостеромы, 5) смешанные опухоли. Патогенез определяется локализацией и гормональной активностью опухоли. Кортикостеромы исходят из пучковой зоны коры надпочечников, вызывают повышенную продукцию глюкокортикоидов и клинически проявляются синдромом Иценко—Кушинга.

Встречается редко, преимущественно у мужчин. Морфологически имеет сходное строение с кортикостеромой. Клиника характеризуется развитием у мужчин женских вторичных половых признаков в виде отложения жира по женскому типу, гинекомастии и демускулинизации — прекращении роста усов и бороды, повышении тембра голоса, импотенции. При опухоли смешанного характера и гиперпродукции глюкокортикоидов к перечисленным симптомам присоединяются признаки гиперкортицизма.

Применяют фармакологические пробы с гистамином, регитином (фентоламином), тропафеном, адреналином. Регитин и тропафен вызывают у больных с феохромоцитомой заметное снижение давления, а гистамин и адреналин провоцируют криз. Для топической диагностики используют супраренографию, тра нслюмба льнуот аортографию. Следует дифференцировать феохромоцитому и гипертоническую болезнь, в особенности если она протекает с кризами.

При умеренной недостаточности яичников: базальная температура моиофазна, симптом зрачка— не болеее одного плюса (+), цитология вагинального мазка — III степень эстрогенности, слизистая оболочка тела матки в стадии пролиферации или кистозно-железистой гиперплазии; проба с прогестероном положительная. При глубокой недостаточности яичников: базальная температура моиофазна, симптом зрачка отсутствует, II—I степень эстрогенности вагинального мазка, слизистая оболочка тела матки атрофическая, диспластическая и очень редко в стадии ранней пролиферации, уровень гонадотропинов высокий, уровень эстрогенов низкий, эстрогены выделяются ациклично, проба с прогестероном отрицательная, проба с гонадотропином отрицательная.

На пельвиограмме выявляются матка и яичники. Надпочечники рентгенологически не изменены. Лечение — при АГС — гормональное. При других формах— пластика гениталий, при необходимости,в пубертатный период и позже дополнительно вводят половые гормоны. Гермафродитизм ложный мужской характеризуется различной степенью феминизации гениталий у лиц с генетическим и гонадным мужским полом. Выделяют две формы — тестикулярная феминизация (синдром Морриса) с женским фенотипом и неполная тестикулярная феминизация е интерсексуальным фенотипом.

При отсутствии эффекта или исчезновении его при отмене лекарства больным проводят заместительную терапию андрогенами или эстрогенами, аналогичную применяемой при первичном пшогонадизме. ДИСГЕНЕЗ ГОНАДАЛЬНЫЙ — врожденная патология гонад вследствие аномалий в системе половых хромосом. Дисгенез гонадальный смешанный — одна из форм гермафродитизма. Этиология такая же, как при других формах гоиадалыюго дисгеиеза.

Кроме того, рекомендуется местное применение мазей и растирок, содержащих тестостерон. При выраженной гинекомастии, не поддающейся консервативному лечению, показано оперативное удаление железистой ткани. СИНДРОМ ШЕРЕШЕВСКОГО—ТЕРНЕРА —одна из ферм гоыадального дисгенеза, характеризующаяся глубоким половым инфантилизмом, задержкой роста и множественными врожденными аномалиями. Этиология заболевания не ясна, есть предположение о влиянии самых разнообразных патологических факторов на организм родителей, о роли их пожилого возраста.