Клиника заболевания в типичных случаях достаточно характерна, однако обращаются к врачу в большинстве случаев поздно, обычно в связи с задержкой полового развития. Масса и рост новорожденных ниже нормы. Патогномоничным симптомом считают лимфатические отеки, чаще в области стоп, голеней, кистей и предплечий, а также кожные складки (симптом «лишней кожи») и низкий рост волос на шее сзади. Дети растут медленно, достигая всего 135—145 см, у них выявляется склонность к заболеваниям носоглотки, хроническому отиту.

Часты случаи переломов позвонков, ребер, бедренной кости; на местах заживления образуется толстая костная мозоль. Отмечается гиперкальциемия. Аналогичные клинические признаки возможны при введении паратгормона. Лечения нет. АРГОНЗА-ДЕЛЬ КАСТИЛЬО СИНДРОМ (Форбса— Олбрайта синдром). Этиология. Возникает при опухолях или гиперфункции гипофиза. Патогенез, клиника. Проявляется аменореей и галактореей вне связи с родами, в отличие от синдрома Хиари—Фроммеля.

Особой моносимптомной медленно текущей формой болезни изляется эозинофильная гранулема. В костях, особенно черепа, развиваются очаги, содержащие холестерин и выполненные мягкой тканью, которые рентгенологически имеют вид множественных направленных дефектов (череп напоминает географическую карту). Вследствие прямого давления на гипофиз и межуточный мозг часты внутрисекреторные нарушения (расстройства роста, несахарный диабет, адипозо-генитальная дистрофия).

Для выявления резервных возможностей функции той или иной эндокринной железы в условиях повышенной потребности в ее деятельности применяются различные функциональные пробы. Кортикотропин — АКТГ. Наибольшее распространение получил метод биологического определения АКТГ в крови (Sayers с соавт., 1948), основанный на том, что после введения АКТГ уменьшается содержание аскорбиновой кислоты в коре надпочечников.

С. Степановым, основан на адсорбции их из мочи в кислой среде на молекулярном сорбенте—каолине, элюции щелочью и осаждении ацетоном. Полученный после удаления ацетона осадок растворяется в физиологическом растворе, раствор в нескольких разведениях вводится неполовозрелым самкам белых мышей в течение трех дней. Через 72 ч после первого введения определяется масса матки и сравнивается с массой матки контрольных животных.

Понижение секреции гонадотропинов наблюдается при гипопитуитаризме — синдроме Шиена, болезни Симмондса, адипозо-генитальной дистрофии, центральном гипогонадизме, гипофизарном нанизме, фенимизирующих опухолях коры надпочечников и яичек; понышение их отмечается при первичном гипогонадизме, болезни Иценко — Кушинга, акромегалии, синдромах Шерешевского-—Тернера и Клейнфельтера, при кастрации и климаксе.

«Биохимическая диагностика»). Исследование гипогликемизирующего гормона поджелудочной железы — инсулина — осуществляется биологическими и радиоиммунологическими методами. Биологические методы, основанные на гипогликемическом действии испытуемой крови in vivo при введении экспериментальным животным, не пригодны для количественного определения из-за малой чувствительности и в настоящее время не применяются.

Биологические методы определения инсулина очень чувствительны. Они позволяют определить 10~5 ЕД/мл. Стимулирующее влияние инсулина на потребление глюкозы тканью нарастает по мере увеличения его концентрации и достигает максимального эффекта при содержании инсулина в среде 10-1 ЕД/мл. Разница в определении общей инсулиновой активности крови по поглощению глюкозы эпидидимальным жиром и свободного инсулина в аналогичных исследованиях с изолированной диафрагмой крыс позволяет судить о связанном с белками инсулине крови.

При гипофункции коры надпочечников количество эозииофилов снижается меньше чем на 50% или не изменяется. При этом методе возможны ошибки, так как снижение уровня эозииофилов может быть вызвано другими причинами. В связи с этим проба проводится повторно и учитывается только отрицательный результат. Недостаточное снижение количества эозииофилов после введения АКТГ указывает на наличие гипокортицизма, а значительное — не исключает надпочечниковой недостаточности.

В клинической практике для определения инкреторной функции яичников пользуются исследованием экскреции с мочой женских половых гормонов — эстрогенов и прегнандио-ла, основного метаболита гормона желтого тела прогестерона. В связи с низким уровнем эстрогенов в крови и недостаточной чувствительностью химических методов их определе-i ния исследование эстрогенов в крови не получило широкого распространения.