Диагностика базируется на наличии общемозговых нарушений, расстройств зрения, выпадения функции эндокринных желез. Правильно поставить диагноз помогают данные обследования нервной системы, органов зрения, рентгенография черепа, характер гормональных нарушений. Хромофобную аденому следует отличать от эозинофильной, базофильной, протекающих с типичными клиническими проявлениями, а также краниофарингиомы.

Возможна внезапная смерть от разрыва кисты. Лечение зависит от стадии заболевания и характера опухолевого роста. В ранней стадии болезни проводится рентгенотерапия (курс лечения — 500—600 Р) на область гипофиза. При неэффективности рентгенотерапии, нарастании общемозговых расстройств, угрозе потери зрения показано оперативное вмешательство. ЧИАРИ—ФРОММЕЛЯ СИНДРОМ —синдром персисти-рующей лактации и аменореи.

В других случаях быстро возникают и такие нарушения, как гир-сутизм, регионарное ожирение или истощение, несахарный диабет. Диагностика. Синдром следует отличать от других форм патологической лактации (при диэнцефальных синдромах, воспалительных процессах в молочных железах и др.), а также от длительно затянувшейся лактации после продолжительного кормления ребенка грудью. Аналогичный симптомокомплекс наблюдается при синдроме Форгса—Олбрайта, возникающем у молодых нерожавших женщин и девушек.

Однако такое обособление нельзя признать достаточно обоснованным, так как аналогичный синдром, хотя и редко, может быть вызван процессом другой этиологии (опухоль, инфекция, травма). Патогенез. Первичным фактором развития патологического процесса считают спазм артериальных сосудов передней доли гипофиза вследствие кровопотери и коллапса в период родов, приводящий к нарушению портального кровоснабжения аденогипофиза с последующей гибелью его железистых элементов.

Развивается резкая слабость, анорексия, нередко рвота, жажда, частое и обильное мочеиспускание (до 5—10 л). Лактация вскоре прекращается. Течение болезни в дальнейшем характеризуется стабильно выраженной астенией, уменьшением массы тела, анорексией и постепенно нарастающими гормонально обменными и трофическими нарушениями. Больные обычно жалуются на немотивированную слабость, быструю утомляемость, плохой аппетит, частые обморочные состояния, чувство зябкости, нарушение менструального цикла.

Отмечаются ломкость ногтей, разрушение зубов и т. д. Молочные железы атрофируются. Менструации отсутствуют или бывают нерегулярно, со скудными выделениями. При гинекологическом обследовании выявляется вторичная гипоплазия полового аппарата. Иногда заметно преобладание симптомов тиреоидной гипофункции. Реже отчетливо выражены симптомы недостаточности надпочечников. Склонность к гипогликемическим кризам, вплоть до тяжелых коматозных состояний, при снижении уровня сахара в крови до 40—30 мг% и ниже.

Гипопитуитарные нарушения могут появиться через определенный промежуток времени после родов, в результате различных стрессовых воздействий (недоедание, введение инсулина, тиреоидина и др.). В таких случаях первыми проявлениями заболевания могут быть описанные выше коматозные состояния. При лабораторных исследованиях обычно определяется ги-похромная анемия, иногда лейкопения со снижением количества иейтрофилов.

С при различной выраженности заболеваний колеблется от весьма низких цифр (1,5 мг/сут и ниже) до нормы. Обнаруживается также значительный диапазон колебаний содержания 17-ОКС в моче и крови. После введения АКТГ в отличие от реакции у больных с первичной надпочечниковой недостаточностью уровень 17-ОКС в крови, экскреция 17-КС и 17-ОКС с мочой повышается. Со временем, однако, могут развиться вторичные изменения в коре надпочечников, и в этих случаях реакция на введение АКТГ отсутствует.

Благодаря резервным возможностям аденогипофиза вырабатывать АКТГ повышается суточная экскреция 17-ОКС При функциональной недостаточности аденогипофиза уровень 17-ОКС остается прежним. Как правило, при проведении пробы Торна отмечается снижение эозинофилов на 15—30%. Значительно снижен уровень экскреции с мочой эстрогенов, при этом нарушается нормальное соотношение в содержании отдельных фракций эстрогенов.

). При превалировании недостаточности функции одной какой-либо железы (щитовидной, надпочечниковых, половых) проводится соответствующая дифференциация болезни Шиена и таких эндокринных заболеваний, как гипотиреоз, аддисонова болезнь, инсулома и др. Лечение. Общеукрепляющие и повышающие аппетит средства. Не следует назначать инсулин, так как даже малые дозы его могут вызвать тяжелые гипогликемии. Для восстановления функции кроветворных органов применяются препараты, обладающие антианемическим действием, стимулирующие эритропоэз — камполон, антианемин, коамид, эритропоэтин, витамин В12 и другие.