В других случаях быстро возникают и такие нарушения, как гир-сутизм, регионарное ожирение или истощение, несахарный диабет. Диагностика. Синдром следует отличать от других форм патологической лактации (при диэнцефальных синдромах, воспалительных процессах в молочных железах и др.), а также от длительно затянувшейся лактации после продолжительного кормления ребенка грудью. Аналогичный симптомокомплекс наблюдается при синдроме Форгса—Олбрайта, возникающем у молодых нерожавших женщин и девушек.

Отмечаются ломкость ногтей, разрушение зубов и т. д. Молочные железы атрофируются. Менструации отсутствуют или бывают нерегулярно, со скудными выделениями. При гинекологическом обследовании выявляется вторичная гипоплазия полового аппарата. Иногда заметно преобладание симптомов тиреоидной гипофункции. Реже отчетливо выражены симптомы недостаточности надпочечников. Склонность к гипогликемическим кризам, вплоть до тяжелых коматозных состояний, при снижении уровня сахара в крови до 40—30 мг% и ниже.

С при различной выраженности заболеваний колеблется от весьма низких цифр (1,5 мг/сут и ниже) до нормы. Обнаруживается также значительный диапазон колебаний содержания 17-ОКС в моче и крови. После введения АКТГ в отличие от реакции у больных с первичной надпочечниковой недостаточностью уровень 17-ОКС в крови, экскреция 17-КС и 17-ОКС с мочой повышается. Со временем, однако, могут развиться вторичные изменения в коре надпочечников, и в этих случаях реакция на введение АКТГ отсутствует.

Судороги мышц лица ведут к появлению «рыбьего рта», или risus sardonicus. Судороги в области межреберных мышц, мышц живота и диафрагмы приводят к резкому расстройству дыхания, а в тяжелых случаях — к смерти. Выраженный ла-рингоспазм также может привести к смертельному исходу. Повышенная нервно-мышечная возбудимость во внеприступ-ный период при явных формах заболевания, а также при латентном течении его имеет ряд специфических симптомов.

Нефрокальциноз. Щелочные резервы крови снижены, ацидоз, гипернатриемия, гиперхлоремия; в) синдром Фан-кони— де Тони-Дебре (поражение проксимальных отделов канальцев) характеризуется низкорослостыо, деформацией костей, остеопорозом, частыми переломами. Уровень фосфора и активность щелочной фосфатазы в крови повышены, содержание кальция в норме. В моче обнаруживается белок, сахар, повышенное выделение фосфора и аминокислот.

Повышается уровень кальция и фосфора в крови. 8. Местная фиброзная остеодистрофия (болезнь Микулича) развивается в детском и юношеском возрасте. Уровень кальция и фосфора в крови и выделение их с мочой в норме. 9. Ретикулосаркома (болезнь Юнга) сопровождается кахексией, переломами. 1:0. Метастазы карцином в кости могут выявляться раньше первичного очага. Структура кости нарушена только в очаге поражения.

Однако и деиервированная щитовидная железа реагирует на тиреотропин, а в крови больных тиреотоксикозом содержание тиреотропного гормона не только не повышено, а даже снижено. Описаны случаи сохранения или возникновения тиреотоксикоза и после гипофизэктомии. Многие исследователи считают, что на развитие тиреотоксикоза влияет обнаруженный в крови больных длительно действующий стимулятор щитовидной железы (LATS) — аутоиммунное антитело, антиген которого еще не установлен.

Избыток гормонов щитовидной железы оказывает вредное действие на паренхиму;печени, что в тяжелых случаях может привести к токсическому гепатиту, желтухе и последующей гепатаргии. Токсический гепатит крайне неблагоприятен в прогностическом отношении. Со стороны крови — лейкопения, гранулоцитопения и лимфоцитоз, иногда — железодефицитная анемия, небольшое увеличение СОЭ. Повышаются глюко- и минералокортикоидная функции надпочечников, нарастает экскреция адреналина и ДОФА, уменьшается выделение норадреналина и ванилил-миндаль-пой кислоты с мочой, что свидетельствует обФусилении активности гормонального и снижении активности медиаторного звеньев симпато-адреналовой системы.

Для больных с тяжелыми формами тиреотоксикоза, протекающими с выраженными поражениями внутренних органов, медикаментозное лечение является средством предоперационной подготовки, причем перед операцией больной должен находиться в состоянии компенсации в течение 3—4 нед. В комплексном лечении тиреотоксикоза рационально применение симпа-толитиков: резерпина по 0,1—0,25 мг 2—3 раза в день и исме-лина по 12,5—25—50 мг в день.

Индерал противопоказан при недостаточности кровообращения ЦБ—III степени. В таких случаях назначают сердечные глико-зиды (строфантин, изоланид), мочегонные, препараты калия (калия оротат, панангин, калия хлорид), АТФ, кокарбокси-лазу. При наличии осложнений со стороны печени применяют сирепар, витамин В12, холин-хлорид. При значительном истощении назначается инсулин в дозе 4—6 ЕД с одновременным внутривенным введением 40% раствора глюкозы.