При первичной яичниковой аменорее лечение гонЯДотропинами противопоказано, так как оно может значительно ухудшить течение болезни. Если в течение 1,5—2 лет не удается наладить менструальный цикл, от длительной цикличной терапии необходимо отказаться и вводить гормональные препараты для улучшения общего состояния больных (желательно минимальные дозы эстрогенов пролонгированного действия). Большого внимания требуют больные с овариальной недостаточностью, протекающей по типу раннего климакса (с ангиоиеп-ротическими симптомами).

Гипогонадизм гипергонадотропный — первичный евнухоидизм, гонадальные дисгенезы. Этиология: острые и хронические инфекционные заболевав ния (часто—паротит с последующим орхитом), воспаления органов брюшной полости и малого таза, интоксикации, травмы и операции, недостаточное или избыточное питание, иногда чрезмерная половая активность, эктопия яичек. Патогенез: недостаточная выработка половых гормонов, приводящая к половому недоразвитию или половой инволюций у взрослых.

Гипогонадизм гипогонадотропный — гипофи-зарный евнухоидизм, гипофизарный нанизм, адипозо-гениталь-ная дистрофия, синдром Лоренса—Муна—Барде—Бидля. Этиология: травматические, опухолевые, инфекционные и другие поражения гипофиза и переднего гипоталамуса. Патогенез: снижение выработки и выделения фоллибе-рина и люлиберина или фолликулотропина и лютеотропина,-приводящее к недоразвитию половых желез и недостаточной выработке половых гормонов.

Климакс патологический женский. К нему относятся: преждевременный, или ранний, климакс, наступивший раньше 45 лет, запоздалый, или поздний (после 55 лет), климакс, наступивший хронологически вовремя, но осложнившийся дисфункциональными маточными кровотечениями, и климакс, осложнившийся климактерическим синдромом. Продолжительность патологического климакса — от 2 до 5 лет. Климактерический синдром — расстройство функций различных органов и систем, возникающее у женщин в связи с нейроэндокринной перестройкой.

В этот период наблюдается задержка менструации на 2—3 мес, часто с последующими маточными кровотечениями, Во 2-й фазе климакса отмечается стойкое отсутствие менструаций, выраженные климактерические симптомы. Цитологическая реакция влагалищных мазков III—II степени. Кристаллизация цервикальной слизи слабо выражена. Слизистая тела матки при соскобе в стадии пролиферации или в атрофическом состоянии.

Этиология: в большинстве случаев остается невыясненной» Реже заболевание является следствием опухолевых поражений гипоталамуса и гипофиза, гормонально активных опухолей надпочечников и гонад. Патогенез: избыточная продукция половых гормонов опухолями яичников или яичек. Клиника. Развитие молочных желез и появление ациклических маточных кровотечений у девочек; увеличение размеров полового члена, частые эрекции и вторичное оволосение у мальчиков.

Экскреция с мочой 17-КС и 17-ОКС, как правило, повышена. Обычно обнаруживается опухоль коры надпочечников или гиперплазия надпочечников. Лечение проводится в зависимости от характера поражения коры надпочечников. БОННЕВИ—УЛЬРИХА СИНДРОМ. Этиология. Возникает при гонадальной дисплазии. Патогенез, клиника. Чрезмерное развитие кожи шеи, спускающейся продольными складками, в отличие от треугольных складок кожи от ушей до плечевого отростка ключицы при синдроме Шерешевского—Тернера.

Этиология не ясна, предполагается влияние инфекционных поражений половых органов, в том числе сифилиса. Патогенез, клиника. Заболевание развивается в детстве, характеризуется старческого вида кожей, недоразвитием и атрофией половых органов, различными признаками эндокринной патологии, диффузным и ранним атеросклерозом. Имеется несколько разновидностей геродермии: псевдоакромегалоидная, псевдомикседематозная и с явлениями феминизма.

Подобное сочетание патологических признаков встречается крайне редко. Этиология. Синдром Гетчинсона—Гилфорда связан с конституциональной дисплазией мезенхимы вследствие метаболического дефекта с потерей способности контролировать рост и функцию мезенхимальных клеток. Предполагается вторичное поражение некоторых эндокринных желез или их полигланду-лярная недостаточность. Клиника. Заболевание развивается медленно.

Хороший терапевтический эффект дает длительное применение мисклерона в сочетании с диетотерапией, предусматривающей ограничение жиров и холестерина. В ряде случаев хорошие результаты наблюдались при применении глюкокортикоидов. ШВАРЦА—БАРТЕРА СИНДРОМ характеризуется задержкой воды, гипонатриемией и почечной потерей солей вследствие повышенной секреции антидиуретического гормона. Этиология. Синдром встречается при бронхиальной карциноме, заболеваниях легких (туберкулезе, пневмонии, аспер-гилезе), заболеваниях центральной нервной системы (травме черепа, субарахноидалыюм кровотечении, абсцессе и опухоли мозга, энцефалите, менингите, синдроме Гийена—Барре), опухолях внелегочной и впецеребралыюй локализации (раке поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишки, тимоме); болезнях обмена веществ (острой интермиттирующей порфи-рии).